OBJETIVOS:

Comunicar un caso de presentación poco habitual, revisar la patología y mostrar su tratamiento quirúrgico mínimamente invasivo.

MATERIAL Y MÉTODOS:

Los tumores presacros son entidades infrecuentes y de diagnóstico difícil. Entre un 15 y un 25% de los casos son asintomáticos y de diagnóstico incidental, y el resto se presenta con clínica inespecífica, siendo la más característica la masa perineal. Son neoplasias benignas en un 75% de los casos (teratoma, schwannoma, linfangioma…) y malignos en un 25% (cordoma, teratocarcinoma, linfoma…). Es más frecuente la malignidad en neoplasias sólidas que en las quísticas (60 vs 10%).

Presentamos el caso de un varón de 36 años que acude a Urgencias por cólico renal derecho. En ecografía se objetiva riñón derecho dilatado, por lo que se decide colocación de doble J, procedimiento durante el cual se diagnostica de modo incidental y se reseca una neoplasia vesical (pTa bajo grado). En TAC posterior, se objetiva litiasis ureteral derecha de 6mm y una masa quística presacra de 7x4x6cm compatible con linfangioma o hamartoma quísticos. Se realiza URS para resolver el episodio litiásico y se completa el estudio con RNM y nuevo TAC dirigido, objetivando una masa de 7x6x4cm y otra de 1,6 cm que contactan con ilíacos internos y uréter derecho, rectosigma y promontorio sacro, sin claros signos de malignidad ni garantía de benignidad, por lo que se decide exéresis laparoscópica.

RESULTADOS:

La intervención se realiza sin incidencias, con tiempo quirúrgico de 80 min y alta a las 48 horas. El resultado de la AP es un ganglioneuroma, con bordes libres. Durante el seguimiento se ha comunicado aneyaculación como única secuela.

CONCLUSIONES:

El ganglioneuroma es el tumor más infrecuente de los derivados de la cresta neural y como todos ellos puede aparecer en cualquier punto del sistema simpático paravertebral y en la glándula suprarrenal (20-30%); no secreta catecolaminas ni hormonas, por lo que las raras veces que es clínico lo es por compresión u ocupación de espacio. Tiene tendencia a la recidiva local, sobre todo si la exéresis no es completa, y a la malignización a schwannoma si no se extirpa. Hay consenso en que las masas >6cm deben operarse.